Por el Dr. Rob Hynds

El investigador Rob Hynds trabajando en el laboratorio.Mi nombre es Dr. Rob Hynds. yo dirijo el Biología de células epiteliales en la investigación de oído, nariz y garganta (ENT) (EpiCENTR) Grupo procesos en el Centro Zayed para la Investigación de Enfermedades Raras en Niños del Instituto de Salud Infantil Great Ormond Street del University College de Londres.

 

¿Qué aspecto de la EB le interesa más?

Nuestro enfoque principal está en Pacientes con EB que sufren síntomas en la garganta que afectan su respiración. Estos problemas de las vías respiratorias superiores en la EB son relativamente raros, pero para algunos pacientes son muy graves e incluso pueden poner en peligro la vida. Para estos niños, la fragilidad del revestimiento de las vías respiratorias significa que se producen hinchazón, ampollas y heridas a través del proceso natural de "inflamación" del cuerpo. Con el tiempo, la acumulación de tejido cicatricial provoca el estrechamiento de las vías respiratorias y la dificultad para respirar. Desafortunadamente, actualmente hay muy pocas opciones de tratamiento disponibles. Eran Con el objetivo de cambiar esto mejorando nuestra comprensión de las vías respiratorias EB., investigando para ver si podemos reutilizar terapias de otras enfermedades para ayudar en la EB de las vías respiratorias y, en última instancia, desarrollando nuevas soluciones para estos pacientes utilizando un enfoque de terapia combinada celular y génica.

 

¿Quién/qué te inspiró a trabajar en EB?

Great Ormond Street Hospital (GOSH) es uno de los dos centros nacionales para el tratamiento de niños con EB. Allá, Dr. Colin Butler (ENT) y Señor Richard Hewitt, junto con Prof. Ana Martínez. y Dra. Gabriela Petrof (Dermatología), se interesó en saber más sobre los pacientes con EB que presentan síntomas en las vías respiratorias. Colin y yo habíamos trabajado juntos antes en biología de las vías respiratorias y pensamos que podríamos formar un equipo capaz de desarrollar un enfoque de terapia celular para estos niños. Esta, en 2018, fue mi primera incursión en el campo de EB y la comunidad de EB ha sido increíblemente acogedora. Sigo inspirándome en todos los pacientes y sus familias que tengo el privilegio de conocer y con los que trabajar durante el curso de nuestra investigación.

 

¿Quién forma parte de su equipo y qué hacen para respaldar su investigación sobre la EB?

Equipo de investigación de Rob Hynds en la UCL

El progreso en EB siempre necesitará diversidad para abordar diferentes aspectos de la enfermedad y las posibles soluciones. Como tal, el equipo de EpiCENTR combina personas con formación científica, médica y quirúrgica. Además de los equipos de otorrinolaringología y dermatología de GOSH, Dr. Chun Lau es el investigador postdoctoral que ha dirigido nuestro trabajo de terapia celular y genética financiado por DEBRA y Dra. Lizzie Maughan es un cirujano científico otorrinolaringólogo que ha dirigido nuestro trabajo de trasplante de células. Han sido apoyados por Dr. David Pearce, Dra. Jessica Orr, Drew Farr, Emily Kostina y Asma Laali, que trabajan en diversos aspectos de la biología de las células epiteliales, lesiones tisulares y cicatrices en el laboratorio. También tenemos colaboraciones cruciales con médicos de EB en King's College London (Profesor John McGrath) y bioingenieros del University College London (Profesor Wenhui Song).

 

¿Qué significa para usted la financiación de DEBRA?

Nuestra financiación DEBRA representó nuestros primeros pasos en la investigación de la EB, por lo que estoy muy agradecido por su apoyo. Puede resultar difícil conseguir financiación para la investigación de enfermedades raras, particularmente en el entorno actual de financiación de la investigación, por lo que DEBRA está realizando un trabajo vital para apoyar la investigación de EB en el Reino Unido e internacionalmente. Sin embargo, no se trata sólo de financiación directa de la investigación. También estoy agradecido de que DEBRA nos haya conectado con la red EB más amplia., incluidos investigadores, pacientes y familias, lo que también aumenta nuestras posibilidades de éxito.

 

¿Cómo es un día en su vida como investigador de EB?

Un día típico implica una buena combinación de diferentes actividades. Yo mismo hago trabajo de laboratorio y también superviso a los estudiantes y al personal del laboratorio. Una de nuestras principales técnicas es el cultivo celular, donde cultivamos células de las vías respiratorias de pacientes con EB en placas de laboratorio. Esto nos ha permitido profundizar realmente en los procesos que ocurren en las vías respiratorias de la EB y probar nuestras posibles terapias. También dedicamos tiempo a analizar datos, reunirnos con nuestros colaboradores, leer los trabajos más recientes de otros en el campo de la EB y redactar nuestras propias investigaciones para publicaciones (como éste) o presentaciones. También dedico tiempo a redactar propuestas de subvenciones para mantener la financiación de nuestra investigación sobre EB.

 

¿Qué diferencia hará su trabajo para las personas que viven con EB?

Al mejorar nuestra comprensión de la forma en que surgen los síntomas de las vías respiratorias en la EB e identificar cada paso en cómo progresa la enfermedad, esperamos poder allanar el camino para tratamientos más eficaces. A más largo plazo, Esperamos desarrollar una terapia celular y genética que suprima la inflamación y las cicatrices en las vías respiratorias., reduciendo las complicaciones, la cantidad de intervenciones que soportan los pacientes y, en última instancia, su riesgo de complicaciones respiratorias graves.

 

¿Cómo te relajas cuando no estás trabajando en EB?

Me encanta el fútbol, ​​pero soy fanático del Birmingham City, así que no estoy seguro de poder llamarlo relajante. También disfruto correr y ¡Corrí el Maratón de Londres 2022 con el equipo DEBRA!

 

Qué significan estas palabras:

Inflamación = un proceso natural que lleva las células inmunes a una parte del cuerpo y hace que comiencen a combatir activamente los gérmenes.

Terapia celular = colocar células nuevas y sanas en el cuerpo para reemplazar o reparar las dañadas.

Terapia génica = poner genes funcionales en células para reemplazar los faltantes o rotos

 

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