Por la Dra. Joanna Jacków-Malinowska

 

Una imagen de la Dra. Joanna JackówMi nombre es Dra. Joanna Jacków-Malinowska y soy profesora (profesora asistente) en King's College London, Instituto de Dermatología St John.

 

¿Qué aspecto de la EB le interesa más?

Me formé como bióloga con enfoque en biología molecular de enfermedades. Esto significa comprender cómo se causan los síntomas de las enfermedades a nivel de moléculas dentro de las células de nuestro cuerpo. Estoy interesado en comprender cómo se desarrolla el cáncer a partir de heridas de EB que no cicatrizan, particularmente en las formas más graves, como la epidermólisis ampollosa distrófica recesiva (EBDR). A través de mi investigación, Me gustaría encontrar una solución terapéutica que pueda cambiar la vida de las personas que viven con EB..

La EB es un trastorno de la piel causado por errores en la secuencia de los genes que le indican a nuestro cuerpo cómo producir proteínas cutáneas específicas. Sin una cantidad suficiente de estas proteínas de la piel, la piel no es lo suficientemente fuerte y se producen ampollas extensas. Para permitir que el cuerpo cree proteínas cutáneas funcionales, es necesario reparar los genes. El sistema CRIPSR-Cas9 nos permite cortar y pegar trozos de genes. Cuando me di cuenta del potencial del uso del sistema CRISPR-Cas9 para corregir genes rotos, supe que quería seguir este camino y eventualmente podremos desarrollar una cura para las enfermedades hereditarias, incluida la EB.

 

¿Qué diferencia hará su trabajo para las personas que viven con EB?

Utilizando nuestro enfoque de edición de genes, esperamos que Podemos crear un tratamiento no invasivo y permanente para pacientes con EB. que pronto será accesible para todos los pacientes en todo el mundo. Esto significaría una crema o gel para administrar la terapia (sin cirugía, biopsias o injertos)y, una vez tratada la piel, no sería necesario repetir la terapia. A través de nuestro trabajo sobre el desarrollo del cáncer, pretendemos comprender mejor el papel del sistema inmunológico en la progresión y el desarrollo del cáncer. Nos gustaría encontrar una molécula de punto de conmutación, que es una molécula que aparece (o desaparece) cuando las células se vuelven cancerosas. Luego podríamos regular esta molécula con una terapia que la apague o encienda si es necesario para prevenir el desarrollo del cáncer.

 

¿Quién/qué te inspiró a trabajar en EB?

Ser investigador no es un trabajo, es un estilo de vida que amas u odias. Si lo amas, dedicas tu vida a ello con pasión.. Cuando me gradué de la universidad y buscaba puestos de doctorado, supe que quería trabajar en un área de investigación médica en aspectos relacionados con tratamientos y desarrollo de terapias. A partir de las oportunidades que tuve después de terminar mi diploma en la Universidad Albert-Ludwig en Friburgo, Alemania, comencé a trabajar en el Departamento de Dermatología de la Clínica Universitaria de Friburgo en el laboratorio dirigido por la Prof. Lenna Bruckner-Tuderman, quien era mi supervisora ​​de doctorado. Mi proyecto abordó aspectos básicos de cómo el colágeno XVII participa en los síntomas de JEB.

Sin embargo, hubo otros investigadores que trabajaron en diferentes terapias posibles que podrían ayudar a los pacientes con EB, lo cual me fascinó mucho. Quería seguir este camino, especialmente cuando conocí pacientes con EB.. Desde ese día supe que tendría que trabajar duro y aprender mucho para poder hacer aportes significativos. Después de terminar mi doctorado, comencé a trabajar como investigador postdoctoral en del profesor Alain Hovnanian laboratorio en el Instituto Imagine en París. El trabajo que realicé en el laboratorio de Alain me dio una base sólida y una mejor comprensión de cómo trabajar en proyectos de terapia génica y celular y qué aspectos son importantes. La dedicación y el compromiso de Alain con EB me inspiraron aún más y me convencieron de que debía continuar mi viaje.

Otro punto clave de mi viaje de investigación fue la posibilidad de ir a Estados Unidos para unirme Prof. Ángela Christiano laboratorio en Universidad de Columbia en la ciudad de Nueva York. Cuando recibí esta oferta, acababa de publicar mi proyecto de tres años del laboratorio de Alain y estaba listo para mudarme a Nueva York. El proyecto en el que se suponía que debía trabajar y desarrollar más en el laboratorio de Angela era sobre CRISPR y células madre pluripotentes inducidas (iPSC), ambas técnicas de vanguardia que me interesaba aprender. Trabajé duro para satisfacer a mi mentora Ángela y la convencí de que debía quedarme en su laboratorio.

Durante mi estadía en Columbia, también formé parte de un nuevo consorcio de iPSC y edición de genes construido entre tres laboratorios: el nuestro en Columbia, Profesor Anthony Oro en Stanfordy Profesora Denise Roop en la Universidad de Colorado. La creatividad y dedicación de cada equipo contribuyeron enormemente a mi motivación e inspiración para trabajar en EB. Con la oportunidad de unirme al St John's Institute of Dermatology del King's College London, ahora sigo mi viaje de forma independiente, inspirándome aún más en colegas, mentores y mi increíble jefe, Profesor John McGrath.

En resumen, creo que mi inspiración para trabajar en EB vino de diferentes lugares y eventos y es gracias a las personas increíbles que conocí y que vivían o trabajaban en EB.

 

Joanna Jackow en el laboratorio¿Qué significa para usted la financiación de DEBRA UK?

Estoy muy agradecido por el apoyo actual de DEBRA UK. Gracias a la subvención que recibí recientemente puedo ampliar mi equipo recién creado y ofrecer un puesto postdoctoral a una estudiante de doctorado muy talentosa que acaba de terminar su doctorado.. Ella se acercó a mí hace mucho tiempo, incluso antes de graduarse, con interés en unirse a mi equipo para trabajar en EB. Todo nuestro equipo espera que el proyecto recién financiado, que explora la muy moderna tecnología de edición genética, genere nuevos conocimientos y nos acerque un paso más a un nuevo tratamiento.

 

¿Cómo es un día en su vida como investigador de EB?

Me gusta leer artículos científicos por la mañana para inspirarme para el día.. Estimula mi cerebro y me da el poder y la motivación para pasar el día. A menudo envío algunos artículos interesantes a los miembros de mi laboratorio y les pido que los lean también para tener una buena discusión científica más tarde ese día. Las reuniones con estudiantes y colaboradores ocupan una cantidad sustancial de mi tiempo durante el día. Tengo Días dedicados exclusivamente a la redacción de becas y ponencias., así como para la preparación de conferencias y presentaciones para docencia y congresos. De vez en cuando voy al laboratorio para ayudar a mis estudiantes y postdoctorados con nuevos experimentos e ideas. Esto es muy importante para mí para mantenerme conectado con el trabajo de laboratorio, que siempre fue una alegría e inspiración. Cada día se ve muy diferente para mí y muchas veces pueden suceder cosas que no están planeadas y que cambian completamente mi plan para el día. Nunca me aburro en el trabajo y nunca tengo suficiente tiempo para hacer todo lo que me gustaría lograr cada día.

 

¿Quién forma parte de su equipo y qué hacen para respaldar su investigación sobre la EB?

Equipo de Jackows afuera

A través de mi educación y formación internacional me gusta trabajar con estudiantes nacionales e internacionales que estén motivados para apoyar la investigación de EB con total dedicación. Mi equipo esta formado por un investigador postdoctoral, un asistente de investigación, tres estudiantes de doctorado y dependiendo del semestre normalmente tres o cuatro estudiantes de maestría cada año. Todos los miembros de mi equipo están asignados a un aspecto de la investigación que estamos realizando en el campo de la EB. Los resultados científicos de cada uno de ellos construyen una historia completa que podemos publicar una a una. Amo a mi equipo y realmente disfruto trabajar con ellos a diario.

 

¿Cómo te relajas cuando no estás trabajando en EB?

Joanna JackowMe gusta pasar mi tiempo libre activamente. Camino, corro, ando en bicicleta, juego tenis y bailo. También me gusta viajar y explorar nuevos lugares y culturas.

 

Qué significan estas palabras:

Edición de genes = realizar cambios en los genes dentro de una célula.

Células madre pluripotentes inducidas (iPSC) = células extraídas de diferentes partes del cuerpo de un adulto que han sido tratadas especialmente para que puedan convertirse en muchos tipos de células diferentes.

No invasivo = tratamiento que no implica introducir un instrumento a través de la piel o en una abertura del cuerpo.

Postdoctorado = un investigador postdoctoral: alguien que ya ha completado un título de investigación de doctorado y continúa su investigación.

 

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