Estamos encantados de anunciar que se ha publicado la "Guía de práctica clínica de cirugía y terapia de la mano para la epidermólisis ampollosa". Según el tipo y la gravedad, la EB puede afectar cualquier área de la piel. Esto incluye las manos, que pueden estar sujetas a repetidas aplicaciones de presión o fricción a lo largo del día. Quienes habitualmente requieren cirugía y/o terapia de la mano tienen EB distrófica recesiva (EBDR).

 

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Esta guía se ha desarrollado para ayudar a los cirujanos de mano, terapeutas ocupacionales (OT), fisioterapeutas, terapeutas de mano y aquellos que viven con EB a comprender las estrategias de manejo quirúrgico, no quirúrgico y posoperatorio.

La guía se basa en las prioridades y experiencias de niños y adultos que viven con EB y sus cuidadores. En la AGM de DEBRA UK de 2017, se preguntó a las personas qué querían de la cirugía y la terapia de la mano; y para compartir experiencias de lo que había funcionado y lo que no había funcionado con injertos de piel, cambios de apósitos, remoción de alambres y entablillado a largo plazo. También se les pidió que identificaran y agregaran cualquier problema nuevo o clave.

La guía busca responder a las siguientes preguntas:

  • ¿La cirugía de la mano mejora la función de la mano?
  • ¿La selección/preparación del paciente influye en los resultados de la cirugía de la mano?
  • ¿Las técnicas/los recursos quirúrgicos específicos influyen en la seguridad/los resultados de la cirugía de la mano?
  • ¿El tratamiento no quirúrgico altera la historia natural de la deformidad?
  • ¿La terapia posoperatoria de la mano ayuda a mantener los resultados quirúrgicos?
  • ¿Los dispositivos de asistencia y las modificaciones de la actividad mejoran la función de la mano/la calidad de vida/la independencia?

El camino hacia esta guía comenzó en 2015 con Rachel Box (terapeuta de manos especialista en EB para adultos) de Guy's and St Thomas' NHS Foundation Trust, Londres, Reino Unido, cuando asistió a una capacitación en la metodología de la Red de Pautas Intercolegiales Escocesas (SIGN). En 2016, un proyecto de alcance de DEBRA International identificó la cirugía y la terapia de la mano como un área clínica prioritaria para desarrollar una guía de práctica clínica. En 2017, Rachel y Roger Cornwall (jefe quirúrgico de la mano) del Cincinnati Children's Hospital Medical Center, Cincinnati, EE. UU., recibieron una subvención de DEBRA UK para desarrollar esta guía.

Dirigen un panel internacional de 18 miembros de siete países. Los miembros incluyeron ocho cirujanos de manos y seis OT, expertos en EB de terapia de manos y cuatro personas que viven con EB y sus cuidadores representantes. Llevaron a cabo su primera reunión de panel en Salzburgo, Austria en 2017 en la conferencia EB Research y EB Clinet, y se volvieron a reunir en una reunión de recomendación en Zermatt en 2018 en el Congreso Internacional DEBRA. El manuscrito final fue revisado por nueve revisores internacionales.

El 7 de noviembre de 2022, Orphanet Journal of Rare Diseases aceptó el manuscrito para publicarlo en acceso abierto en línea. Nos gustaría felicitar y agradecer a Rachel, Catina y al panel por completar esta excelente GPC. También nos gustaría agradecer a todos los que contribuyeron a este trabajo. El bloqueo de COVID-19 agregó presión en las etapas finales del trabajo del panel; fue una tarea titánica pero lograron su objetivo final. La guía será un gran recurso que ayudará a muchas personas que viven con EB en todo el mundo.

 

en Memoriam

El panel extiende su agradecimiento a Matija Zmazek, nacido con EB distrófica recesiva (1983 – 2018), Croacia, por su dedicación y participación en el desarrollo de esta guía. Falleció durante el proceso de desarrollo de la guía como resultado de complicaciones relacionadas con la EB. Participó en cinco paneles y ha dejado un legado increíble a la comunidad internacional de EB.

 

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