Ninguno de nosotros quiere imaginarse a nosotros mismos o a nuestros seres queridos desarrollando cáncer. Desafortunadamente, los pacientes con epidermólisis ampollosa distrófica recesiva (EBDR) pueden correr el riesgo de desarrollar un cáncer de piel llamado carcinoma cutáneo de células escamosas. Se trata de un cáncer de piel no melanoma con menor probabilidad de propagarse a otras partes del cuerpo que el melanoma. 

Aunque hay esperanza.

Este Día Mundial contra el Cáncer (4 de febrero), destacamos los proyectos de investigación que financiamos para comprender más sobre la progresión del cáncer en la EB e investigar oportunidades para el desarrollo futuro de fármacos para tratar el cáncer de piel.  

 

DEB cáncer y curación de heridas bucales, Universidad Queen Mary, Londres 

Este proyecto está dirigido por la Dra. Inês Sequeira de la Universidad Queen Mary de Londres y tiene como objetivo comprender la curación sin cicatrices y la resistencia al cáncer en DEB.  

Las heridas en la boca deberían sanar rápidamente, pero este no es el caso en la DEB. Sin embargo, incluso las personas con DEB rara vez padecen cánceres dentro de la boca.  

Al comparar las células que recubren la boca en personas con y sin DEB y al comparar el revestimiento de la boca con la piel, este proyecto espera identificar formas de ayudar a que las heridas de EB sanen y evitar que progresen hasta convertirse en heridas crónicas que no cicatrizan o en cáncer. 

Existe una gran necesidad de traducir nuestra comprensión de la biología de la EBDR en la capacidad de detectar, predecir o prevenir la degeneración de una herida aguda en un sitio fibrótico que no cicatriza y en un tumor.

Dra. Inês Sequeira

  

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Reutilización de estatinas para el cáncer de piel EBDR, EB House, Austria 

Dirigido por el Dr. Roland Zauner en EB House, Austria, este proyecto tiene como objetivo proporcionar evidencia para reutilizar las estatinas como tratamiento para el cáncer de piel EBDR antes de que se pueda realizar un ensayo en personas.  

Los exámenes y experimentos preliminares sugirieron que las estatinas podrían funcionar y esta investigación tiene como objetivo demostrar que matan las células cancerosas EB en el laboratorio, cómo lo hacen y ver si esto se traduce en la eliminación real de los tumores. 

Nuestro objetivo principal en este proyecto es investigar y evaluar la eficacia de los fármacos del tipo estatinas para frenar el crecimiento y/o la eliminación de células tumorales. Nuestra elección de priorizar la reutilización de medicamentos ya aprobados sobre la detección de medicamentos nuevos y patentables está centrada en el paciente y motivada por la necesidad urgente de opciones terapéuticas adicionales para el tratamiento de los tumores EBDR, ya que el uso de medicamentos existentes permite un proceso de investigación acelerado.

Dr. Roland Zauner

  

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Detección de medicamentos para combatir el cáncer RDEB, Universidad de Glasgow 

Dirigido por el profesor Gareth Inman de la Universidad de Glasgow, este proyecto aplicará más de 3000 fármacos aprobados a células cultivadas en su laboratorio para identificar aquellas que matan las células cancerosas sin dañar las células no cancerosas. Aquellos que pasen la evaluación estarán sujetos a pruebas adicionales para generar evidencia que respalde su uso en futuros ensayos clínicos de reutilización de medicamentos. 

El potencial de reutilización de medicamentos ya aprobados clínicamente para su uso seguro en pacientes con regímenes de dosis y programación establecidos tiene un gran potencial para los pacientes con EB. Aquí llevaremos a cabo una evaluación imparcial de la reutilización de medicamentos de más de 3,000 medicamentos aprobados por la FDA... Al finalizar estos estudios, habremos identificado y tomado 2 medicamentos a lo largo de nuestra tubería, lo que proporcionará pruebas convincentes de su rápido despliegue en ensayos clínicos en pacientes con RDEB para el tratamiento de la complicación de cáncer letal en última instancia de esta devastadora enfermedad.

Profesor Gareth Inman

 

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Cáncer de piel RDEB, Universidad de Glasgow 

También dirigida por el profesor Gareth Inman, esta investigación tiene como objetivo aumentar la comprensión del comportamiento de una molécula particular e identificar nuevas oportunidades para el desarrollo futuro de fármacos para tratar el cáncer de piel. 

Una sustancia llamada factor de crecimiento transformante beta (TGF-β) se encuentra en niveles más altos en la piel de pacientes con EBDR y cáncer de piel. La desactivación del TGF-β puede detener el crecimiento de células cancerosas en algunas muestras pero aumentarlo en otras. Antes de que se puedan desarrollar terapias que inactiven el TGF-β, este proyecto ayudará a comprender más claramente cómo interviene en el crecimiento y movimiento de las células cancerosas. 

Los pacientes con RDEB se beneficiarán en última instancia de esta investigación, no solo en el contexto del cáncer, sino que también la propuesta informará potencialmente sobre cómo la señalización de TGFβ contribuye al deterioro gradual de la arquitectura dérmica general. Las terapias con TGFβ están en ensayo clínico y esta propuesta determinará cuándo tendrán utilidad clínica para los pacientes con RDEB. El SCC que surge en otras formas de EB también puede beneficiarse de estos estudios.

Profesor Gareth Inman

  

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KEB y el cáncer de piel, Edimburgo, Reino Unido 

La profesora Valerie Brunton trabaja en Edimburgo, Reino Unido, en un tipo raro de epidermólisis ampollosa (EB) llamado Kindler EB. Esto es causado por cambios genéticos que significan que la proteína Kindlin-1 no funciona correctamente. Los pacientes que padecen esta forma de EB tienen una piel delgada que se ampolla y se quema fácilmente con el sol y un mayor riesgo de cáncer de piel (carcinoma de células escamosas). Este trabajo estudia cómo se relaciona el crecimiento y la propagación del cáncer de piel con la proteína Kindlin-1. 

Nuestra investigación ha descubierto cambios importantes en el microambiente tumoral (las células y moléculas normales que rodean y apoyan el crecimiento de las células tumorales), que son controlados por Kindlin-1. Al estudiar estos cambios, esperamos obtener una mejor comprensión de cómo podemos prevenir el desarrollo y la progresión del cáncer de piel en pacientes con síndrome de Kindler.

Prof. Valerie Brunton

  

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