Chica joven con EB con heridas vestidasDos de los síntomas más comunes asociados con la condición genética de ampollas en la piel, epidermólisis ampollosa (EB) son el dolor y la picazón.  

Estos síntomas ocurren debido a las ampollas frecuentes y, a veces, extensas que pueden estar presentes en todo el cuerpo e internamente debido a proteínas faltantes o anormales causadas por un gen defectuoso, lo que significa que la piel no se une como debería. La ubicación de la proteína faltante o anormal dicta la tipo de EB y por lo tanto la capa de piel afectada.

Actualmente no existe una cura para la EB y en DEBRA UK estamos trabajando arduamente para cambiar esto, pero existen tratamientos que pueden ayudar con el dolor y la picazón, así como con otros síntomas. Su equipo de salud podrá aconsejar qué tratamientos son adecuados en casos individuales, pero a continuación encontrará una descripción general de las causas y los tratamientos para estos dos síntomas comunes.  

Soporte para el dolor y la picazón, contenido:

 

Causas del dolor

Hay muchas razones complejas por las que las personas con EB experimentan dolor. Es importante identificar la causa del dolor para que se puedan ofrecer consejos para reducirlo. Si siente dolor y necesita apoyo, los equipos de atención médica de EB en el centros especializados podrá asesorarlo y apoyarlo con el manejo del dolor. Para apoyo emocional y ayuda práctica, por ejemplo, apoyo financiero para financiar artículos que pueden ayudar con el dolor y la picazón, comuníquese con nuestros Equipo de apoyo comunitario. 

Algunas de las razones del dolor son:

  • sitios de ampollas y cicatrización de ampollas
  • áreas de pérdida de piel
  • heridas abiertas
  • lesiones en las membranas mucosas (tejido que secreta moco y recubre las cavidades y órganos, por ejemplo, la boca, los párpados, el estómago, etc.), la córnea (parte frontal del ojo) y por complicaciones no cutáneas (sin relación con la piel). 
  • infecciones
  • aplicación de apósitos o tratamientos tópicos incorrectos 
  • cuando se cambian los vendajes
  • ampollas internas 
  • trauma en la piel como un roce o golpe
  • calentamiento excesivo
  • sensibilidad a productos como detergentes para ropa y desodorantes
  • materiales de ropa
  • causas desconocidas.

Una vez que sepa por qué siente dolor (incluso si hay causas desconocidas), puede trabajar con su equipo de atención médica para elaborar un plan de reducción del dolor. A continuación hay algunos consejos generales para minimizar el dolor de las personas que viven con EB, sin embargo, lo que funciona para una persona puede no funcionar para otra, por lo que siempre debe buscar el consejo de su equipo de salud EB para su situación individual y tipo de EB.

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Cambios de apósito 

Los cambios de vendaje necesarios para controlar la EB pueden ser extremadamente angustiosos y dolorosos, pero son una parte importante y de por vida del cuidado regular, a veces diario de la piel, y del control de heridas y ampollas.

Las ampollas deben abrirse lo antes posible para evitar que causen más dolor y daño; ampollas más grandes = heridas más grandes. La formación de ampollas y la ruptura de la piel pueden causar un dolor significativo, aunque algunas personas que viven con EB también reportan dolor cuando no tienen ampollas. Una vez que se ha abierto una ampolla, será necesario vendarla para proteger la herida mientras la piel trata de sanar. 

Puede encontrar más información sobre el cuidado de las ampollas en la página de cuidado de la piel y heridas y un enlace a la guía del paciente en el recursos sección al final de esta página.

Lo más difícil de EB es ver a su hijo con dolor, sabiendo que la atención que le está dando le está causando tanta angustia. 

Katie, mamá de Jamie que tiene EB grave

El tiempo necesario para completar los cambios de vendaje puede variar mucho, por lo que para una reducción óptima del dolor, se recomienda completar los cambios de vendaje en el menor tiempo posible. Hay muchos apósitos diferentes disponibles, y la selección del apósito más apropiado es importante, por ejemplo, los recién nacidos gravemente afectados necesitan una manipulación mínima y pueden requerir apósitos que pueden permanecer colocados durante varios días. Además, los apósitos no adhesivos son cruciales para reducir el daño y el dolor. Si se aplica un vendaje adhesivo por error, existen productos de eliminación de adhesivos disponibles que pueden limitar el daño a la piel. 

Los equipos de atención médica especializada tienen una amplia experiencia en esta área y podrán asesorar sobre el plan de tratamiento adecuado en casos individuales. Póngase en contacto con su especialista en salud o si no tiene acceso a un especialista, comuníquese con nuestro Equipo de apoyo comunitario que puede ayudar con referencias.

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Infección 

Las heridas abiertas o la piel en carne viva pueden infectarse y pueden necesitar tratamiento urgente para evitar más dolor y daño. Una infección estreptocócica (bacteriana) puede ser particularmente dolorosa. 

Una de las causas más comunes de infecciones es la higiene deficiente de las manos, por lo que es esencial lavarse bien las manos y limpiar el equipo al punzar las ampollas y cambiar los apósitos. 

Los signos de que un área de la piel se ha infectado incluyen: 

  • enrojecimiento y calor alrededor del área 
  • el área que gotea pus o una secreción acuosa  
  • formación de costras en la superficie de la herida 
  • una herida que no cicatriza 
  • una raya o línea roja que se extiende desde una ampolla, o una colección de ampollas 
  • una temperatura alta (fiebre) de 38C (100.4F) o más 
  • un olor inusual. 

Póngase en contacto con su médico de cabecera o proveedor de atención médica ante el primer signo de infección. El tratamiento puede incluir cremas antisépticas, antibióticos, geles, apósitos especializados y, para un apoyo a largo plazo, puede aumentar la inmunidad a través de suplementos nutricionales y dietéticos. La nutrición es especialmente importante ya que los nutrientes pueden perderse a través del líquido de la herida. Hable con un especialista para discutir el mejor plan nutricional para usted, ya que los consejos nutricionales para las personas con EB pueden diferir de los de las personas sin EB.

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Estrés y sueño

El estrés y la falta de sueño pueden ser un problema cuando se trata de heridas dolorosas y pueden afectar negativamente la cicatrización de heridas y la capacidad de lidiar con el dolor. Estos síntomas se pueden mejorar a través de técnicas de manejo del estrés, suplementos nutricionales, medicamentos, meditación, atención plena y otras intervenciones de bienestar. Su equipo de atención médica podrá ayudarlo a encontrar el tratamiento adecuado para usted y hay algunos enlaces en el sección de recursos para apoyo adicional.

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El alivio del dolor 

Soporte para el dolor y la picazón: Unidad de medicación en el centro de enfermedades rarasHay muchas opciones diferentes para ayudar a reducir el dolor según el tipo y la gravedad del dolor, incluidas cremas, geles, medicamentos orales y psicológico intervenciones. 

En algunos casos, con EB leve, los analgésicos de venta libre, como el paracetamol, pueden brindar alivio, pero a menudo se requieren medicamentos más fuertes y están disponibles a través de los proveedores de atención médica. Se puede recetar morfina, especialmente antes de los cambios de vendaje y solución oral de sacarosa.* ha demostrado ser beneficioso antes y durante los procedimientos en recién nacidos. 

Tenga en cuenta que el NHS recomienda que a los niños menores de 16 años nunca se les debe dar aspirina, ya que existe un pequeño riesgo de que pueda desencadenar una afección grave llamada Síndrome de Reye.

Algunas personas que viven con EB descubren que hacer cosas que disfrutan, como escuchar música, pasar tiempo con otras personas, salir, jugar o mirar televisión, les proporciona una distracción útil. El uso de técnicas de atención plena y respiración, entre otras intervenciones de bienestar, también puede ser útil. los equipos en el centros especializados puede apoyarlo con técnicas de manejo del dolor o un plan de crisis para el manejo del dolor y la sección de recursos  contiene enlaces a organizaciones que ofrecen apoyo en técnicas de manejo del dolor. 

Nuestro estrategia de investigacion se esfuerza por lograr curas, controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida. La cartera actual de proyectos de investigación incluye trabajo de laboratorio preclínico, investigación sobre terapias genéticas y celulares y reutilización de fármacos, así como proyectos que impulsan un cambio en el alivio de los síntomas para la curación de heridas y la terapia contra el cáncer. Visitar nuestra investigación sección para obtener más información sobre los proyectos actuales. 

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Picar 

Una de las cosas más frustrantes para mí es la picazón. Es como si todo mi cuerpo estuviera en llamas y tengo hormigas arrastrándose por todas partes. Es tan abrumador y nadie sin EB puede entender lo grave que es realmente la picazón.

Maya (en la foto), tiene EB distrófica recesiva* y es Embajadora DEBRA

*Visita el '¿Qué es EB?' páginas para obtener información sobre los diferentes tipos de EB.

Apoyo para el dolor y la picazón: Maya Spencer Berkeley - Embajadora DEBRAEl picor (prurito) se define como “una sensación desagradable que provoca el rascado”.

Con EB, la picazón puede ser muy dolorosa y rascarse, que puede ser difícil de resistir, puede causar un nuevo trauma en la piel y provocar la ruptura de heridas que están casi curadas. Rascarse también puede provocar una reacción inflamatoria, lo que fortalece aún más la sensación de picazón.

 

Algunas causas de la picazón son: 

  • ampollas curativas 
  • piel seca
  • calentamiento excesivo
  • inflamación
  • daño persistente de la piel debido a la reaparición de ampollas en la misma área 
  • algunos opiáceos/opiáceos pueden aumentar la picazón
  • sensibilidad a productos como detergentes para ropa, desodorantes y otros productos que entran en contacto con la piel
  • el estrés puede aumentar la picazón - vea el sección de recursos a continuación para obtener ayuda para lidiar con el estrés
  • La anemia puede causar picazón.
  • desconocido o una combinación de factores.

El buen cuidado de la piel es importante para reducir la picazón. Puede encontrar algunos consejos generales sobre la página de cuidado de la piel y heridas. Aunque la necesidad de rascarse puede ser difícil de resistir, algunas personas encuentran que dar golpecitos suaves en el área con un paño húmedo y frío proporciona algo de alivio o tomar un baño frío. Si la gravedad lo requiere, hay medicamentos disponibles, como cremas y ungüentos tópicos.

Otros consejos útiles incluyen asegurarse de estar lo suficientemente hidratado, evitar el sobrecalentamiento y tener en cuenta los productos que entran en contacto con la piel. Las técnicas de relajación, respiración y atención plena pueden proporcionar alivio, a menudo en combinación con tratamientos médicos y otros tratamientos conductuales. Diferentes soluciones funcionan para diferentes personas, por lo que es mejor discutir sus necesidades individuales con su equipo de atención médica.

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Recursos

> Cuaderno de Diagnóstico de Laboratorio - una guía completa de pruebas y diagnóstico para personas que viven con EB en el sitio web de DEBRA International
> Equipo de Apoyo a la Comunidad DEBRA - práctico, emocional, financiero y de defensa para acceder a apoyo médico
> Sitio web del Servicio Nacional de Salud - información general sobre EB y diagnóstico
> Acción sobre el Dolor - apoyo general y consejos para las personas afectadas por el dolor crónico
> Preocupación por el dolor - aspirar a mejorar la vida de las personas con dolor y de quienes los cuidan
> Medientretenimiento - meditación gratuita para aliviar el dolor
> Mente caridad - apoyo general para hacer frente a los problemas del sueño

 

Referencias de investigación:

*Solución de sacarosa oral de referencia

Tenga en cuenta que para los profesionales que trabajan con pacientes con EB, hay una variedad de guías en el sección de profesionales del sitio web.