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Cicatrización o cáncer: ¿hacia dónde irá la piel con EBDR?

Una persona con el pelo largo se encuentra en un interior frente a unos carteles con información científica. Sonríe y lleva un cárdigan oscuro sobre una camisa de color claro. Uno de los carteles hace una sutil referencia a la forma en que respiran los pacientes con JEB.

Mi nombre es Dr. Yanling Liao y soy profesor asociado en Facultad de Medicina de Nueva York, Nueva York, EE. UU.Obtuve mi doctorado en Bioquímica en el Albert Einstein College of Medicine, Nueva York, y realicé una formación posdoctoral en Microbiología e Inmunología en la Facultad de Medicina de la Universidad de Stanford, así como en Pediatría en el Centro Médico de la Universidad de Columbia. El objetivo de mi investigación es desarrollar terapias que puedan mejorar la calidad de vida de personas con la forma distrófica recesiva de EB (RDEB).

 

¿Qué aspecto de la EB le interesa más?

Estoy interesado en descubrir cómo el sistema inmunológico y el proceso de inflamación están involucrados en la cicatrización (fibrosis) y cómo las células normales de la piel se convierten en células cancerosas en RDEB. En última instancia, este conocimiento permitirá el desarrollo de terapias dirigidas a las sustancias biológicas implicadas en estos procesos para ralentizar Progresión de la enfermedad EBDR.

¿Quién/qué te inspiró a trabajar en EB?

Mi viaje hacia la investigación de la EB comenzó en 2009 cuando el Dr. Mitchell S. Cairo y la Dra. Angela Christiano organizaron un simposio sobre EB en el Centro Médico de la Universidad de Columbia en Nueva York. Este evento marcó el preludio de su estudio de trasplante de células madre de sangre de cordón umbilical para pacientes pediátricos con EBDR. En ese momento acababa de regresar de la baja por maternidad tras el nacimiento de mi hija y no tenía conocimiento previo de esta devastadora enfermedad.

Sentado en el simposio, No pude evitar empatizar con el dolor inimaginable. que padecen algunos bebés afectados por EB y la desesperación que sienten sus padres. Me preguntaba cómo esta enfermedad altera el curso de sus vidas. Fue un momento profundamente conmovedor que me impulsó a preguntarme qué papel podría desempeñar yo, como investigador científico, para ayudar a estos pacientes y sus familias.

 

¿Qué significa para usted la financiación de DEBRA?

Si bien la EB es una afección devastadora, es relativamente rara y no ha obtenido una atención significativa del público, ni tampoco de diversas fuentes de financiación. Como resultado, Obtener financiación para la investigación sobre EB ha sido un desafío.. El apoyo de DEBRA ha sido fundamental para permitirme realizar una investigación que tiene un profundo significado personal, ya que creo firmemente que afectará directamente mejorar la calidad de vida de las personas con EB.

 

¿Cómo es un día en su vida como investigador de EB?

Cada mañana, durante mi viaje al trabajo, contemplo el progreso de nuestra investigación y preparo una lista de tareas diarias. Al llegar al laboratorio, entablo una breve discusión con los miembros de mi laboratorio para asegurarme de que todos estemos alineados con nuestros objetivos. Gran parte de mi día lo dedico a examinar los resultados, solucionar problemas y elaborar estrategias para nuestros próximos experimentos. También dedico tiempo a redactar los resultados que hemos logrado, de modo que los nuevos conocimientos puedan publicarse para que todos los vean, y a redactar solicitudes de subvenciones para que nuestro trabajo pueda seguir siendo financiado.

Más allá de los límites de mi computadora, una de mis actividades favoritas es trabajar con nuestros modelos de progresión de la enfermedad observada en individuos con EBDR, que pueden usarse para desarrollo de terapias potenciales.

 

¿Quién forma parte de su equipo y qué hacen para respaldar su investigación sobre la EB?

Dra. Liao y su equipo de laboratorio

Dr. Mitchell S. Cairo, Jefe de Hematología, Oncología y Trasplante de Células Madre Pediátricas del New York Medical College, ha sido la piedra angular del apoyo a mi investigación sobre la EB. No sólo me introdujo en el campo de la investigación sobre la EB, sino que también fue un mentor excepcional y me brindó un generoso apoyo financiero para fomentar mi desarrollo profesional. Hoy tengo la suerte de liderar un equipo de personas dedicadas que comparten mi pasión por la investigación de la EB. En la foto de arriba, de la segunda de izquierda a derecha, tenemos Jan Pan, investigador asociado responsable del cultivo de células a partir de muestras de piel (cultivo de tejidos) y del mantenimiento del laboratorio. El siguiente es Morgan Anderson-Crannage, un talentoso estudiante de doctorado en nuestro laboratorio cuyo reciente análisis de secuenciación de ARN unicelular ha arrojado luz sobre el papel esencial de una sustancia biológica específica llamada interleucina 1 alfa (IL-1α), en el proceso de la enfermedad de RDEB. En la extrema derecha está Rahim Hirani, un estudiante de doctorado que se unió recientemente a nuestro laboratorio y tiene un gran interés en desarrollar terapias RDEB.

También aprecio profundamente a mis colaboradores y colegas de diversas disciplinas, la Dra. Angela Christiano, el Dr. Jouni Uitto, el Dr. John McGrath, el Dr. Alexander Nyström, el Dr. Andrew South, el Dr. Ander Izeta, el Dr. Tero Järvinen y la Dra. Julie Di Martino. Su generosa provisión de recursos e ideas esenciales ha sido fundamental para avanzar en mis esfuerzos de investigación sobre EB. Ser un científico con formación académica fuera de la Dermatología, Defiendo firmemente el poder de las colaboraciones multidisciplinarias para impulsar el progreso en este campo..

 

¿Cómo te relajas cuando no estás trabajando en EB?

En mis horas de ocio disfruto leyendo. Además, me encantan los pájaros. Tengo cuatro periquitos y una cotorra que tienen la libertad de volar y deambular por el interior de mi casa. Me gusta verlos jugar, interactuar con ellos y disfrutar los momentos que se posan sobre mis hombros. También me gusta explorar nuevos lugares con mi hija.